Follow-up of a cohort of patients with noncystic fibrosis bronchiectasis for 1 year

SUMMARY OBJECTIVE: The objective of this study was to evaluate the quality of life of patients with noncystic fibrosis bronchiectasis during a 1-year follow-up by using the EuroQol - 5 Dimensions - 3 Levels (EQ-5D-3L) questionnaire. METHODS: A cohort study was conducted with 100 patients with noncystic fibrosis bronchiectasis and followed up with face-to-face visits or by telephone contact every 3 months for 1 year. All patients were recruited from a single referral center for bronchiectasis. At the time of recruiting and at the end of 1 year, the EQ-5D-3L questionnaire was applied to evaluate the patients' quality of life. Variables, such as exacerbation, emergency care, comorbidities, hemoptysis, colonization, and hospitalization, were assessed. RESULTS: Of the 100 patients, 99 completed the study and 72% were women. There were no marked limitations in the mobility and self-care domains during the follow-up. At the end of the follow-up, 32 patients were extremely anxious or depressed. The quality of life assessed by using EQ-5D-3L had an initial mean score of 0.545 and of 0.589 after 1 year, which was statistically significant (p=0.011). CONCLUSION: Patients with noncystic fibrosis bronchiectasis have a poor quality of life, and the EQ-5D-3L questionnaire may be a tool for monitoring patients with bronchiectasis.

The impact of healthcare-associated infections on COVID-19 mortality: a cohort study from a Brazilian public hospital

SUMMARY OBJECTIVE: This study aims to analyze the risk factors for in-hospital mortality in a cohort of patients admitted to a newly adapted intensive care unit in a public hospital in Rio de Janeiro. METHODS: This was an observational, retrospective, and descriptive study. Data were obtained from electronic medical records. Coronavirus disease 2019 (COVID-19) was diagnosed by detecting viral ribonucleic acid using reverse transcription polymerase chain reaction. Factors associated with the risk/protection from death were determined using the odds ratio and adjusted odds ratio. RESULTS: Fifty-one patients were admitted to the hospital. The median age of the patients was 63 years, 60% were male patients, and 54% were white patients. Sixty-seven percent of the patients were diagnosed with COVID-19. Sepsis at admission increased the chance of in-hospital death by 21 times (adjusted odds ratio=21.06 [0.79-555.2]; p=0.06). The strongest risk factor for death was the development of septic shock during hospitalization (adjusted odds ratio=98.56 [2.75-352.5]; p=0.01), and one in four patients had multidrug-resistant bacteria. Mechanical ventilation, vasopressors, neuromuscular blockers, and sedatives were also the risk factors for in-hospital mortality. The in-hospital mortality rate was 41%, and the mortality rate of patients on mechanical ventilation was 60%. The diagnosis of COVID-19 was not statistically related to the adverse outcomes. CONCLUSIONS: In this cohort, the strongest risk factor for in-hospital death was the development of nosocomial septic shock. Healthcare-associated infections have a significant impact on mortality rates. Therefore, to have a better outcome, it is important to consider not only the availability of beds but also the way healthcare is delivered.

Brazilian guidelines for the pharmacological treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Official document of the Brazilian Thoracic Association based on the GRADE methodology / Diretrizes brasileiras para o tratamento farmacológico da fibrose pulmonar idiopática. Documento oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia baseado na metodologia GRADE

ABSTRACT Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a form of chronic interstitial lung disease of unknown cause, which predominantly affects elderly men who are current or former smokers. Even though it is an uncommon disease, it is of great importance because of its severity and poor prognosis. In recent decades, several pharmacological treatment modalities have been investigated for the treatment of this disease, and the classic concepts have therefore been revised. The purpose of these guidelines was to define evidence-based recommendations regarding the use of pharmacological agents in the treatment of IPF in Brazil. We sought to provide guidance on the practical issues faced by clinicians in their daily lives. Patients of interest, Intervention to be studied, Comparison of intervention and Outcome of interest (PICO)-style questions were formulated to address aspects related to the use of corticosteroids, N-acetylcysteine, gastroesophageal reflux medications, endothelin-receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors, pirfenidone, and nintedanib. To formulate the PICO questions, a group of Brazilian specialists working in the area was assembled and an extensive review of the literature on the subject was carried out. Previously published systematic reviews with meta-analyses were analyzed for the strength of the compiled evidence, and, on that basis, recommendations were developed by employing the Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation approach. The authors believe that the present document represents an important advance to be incorporated in the approach to patients with IPF, aiming mainly to improve its management, and can become an auxiliary tool for defining public policies related to IPF.

RESUMO A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma forma de pneumopatia intersticial crônica fibrosante de causa desconhecida, que acomete preferencialmente homens idosos, com história atual ou pregressa de tabagismo. Mesmo sendo uma doença incomum, ela assume grande importância devido a sua gravidade e prognóstico reservado. Nas últimas décadas, diversas modalidades terapêuticas farmacológicas foram investigadas para o tratamento dessa doença, de tal modo que conceitos clássicos vêm sendo revisados. O objetivo destas diretrizes foi definir recomendações brasileiras baseadas em evidências em relação ao emprego de agentes farmacológicos no tratamento da FPI. Procurou-se fornecer orientações a questões de ordem prática, enfrentadas pelos clínicos no seu cotidiano. As perguntas PICO (acrônimo baseado em perguntas referentes aos Pacientes de interesse, Intervenção a ser estudada, Comparação da intervenção e Outcome [desfecho] de interesse) abordaram aspectos relativos ao uso de corticosteroides, N-acetilcisteína, tratamento medicamentoso do refluxo gastroesofágico, inibidores dos receptores da endotelina, inibidores da fosfodiesterase-5, pirfenidona e nintedanibe. Para a formulação das perguntas PICO, um grupo de especialistas brasileiros atuantes na área foi reunido, sendo realizada uma extensa revisão bibliográfica sobre o tema. As revisões sistemáticas com meta-análises previamente publicadas foram analisadas quanto à força das evidências compiladas e, a partir daí, foram concebidas recomendações seguindo a metodologia Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation. Os autores acreditam que o presente documento represente um importante avanço a ser incorporado na abordagem de pacientes com FPI, objetivando principalmente favorecer seu manejo, e pode se tornar uma ferramenta auxiliar na definição de políticas públicas relacionadas à FPI.

Translation and cultural adaptation of the Sleep Apnea Clinical Score for use in Brazil / Tradução e adaptação cultural do questionário Sleep Apnea Clinical Score para uso no Brasil

ABSTRACT Objective: To translate the Sleep Apnea Clinical Score (SACS) into Brazilian Portuguese and adapt it to the cultural setting, validating it for use as a screening method for polysomnography and as a tool to quantify the risk of obstructive sleep apnea syndrome in individuals in Brazil. Methods: The translation was performed by two professionals, with subsequent synthesis of the translations. From that version, a back-translation was prepared, revised, and compared with the original by a team of experts. As a pre-test, a consensus version was applied in 20 patients randomly selected from among those under treatment at outpatient clinics at the Piquet Carneiro Polyclinic of the State University of Rio de Janeiro, in the city of Rio de Janeiro, to assess their understanding of the questions. In the validation phase, the Brazilian-Portuguese version of the SACS was applied in 86 patients who subsequently underwent polysomnography, regardless of the SACS result. Results: The analyses of the pre-test phase showed that the SACS was easily understood by the patients. In the validation phase, the SACS showed a sensitivity of 45.3% (95% CI: 32.8-58.2%), a specificity of 90.9% (95% CI: 70.8-98.9%), a positive predictive value of 93.5% (95% CI: 79.0-98.2%), a negative predictive value of 36.4% (95% CI: 30.6-42.5%), and an accuracy of 57.0% (95% CI: 45.8-67.6%). Conclusions: The Brazilian-Portuguese version of the SACS can be used in order to assess the risk of obstructive sleep apnea syndrome.

RESUMO Objetivo: Traduzir o questionário Sleep Apnea Clinical Score (SACS) para a língua portuguesa do Brasil, adaptá-lo a nossa cultura e validá-lo para que seja utilizado como método de rastreio para a realização de polissonografia e como ferramenta para quantificar o risco de síndrome da apneia obstrutiva do sono no indivíduo. Métodos: A tradução foi realizada por dois profissionais, com posterior conciliação em uma síntese das traduções. A partir dessa versão, foi elaborada uma tradução reversa, revisada e comparada com o original por uma equipe de especialistas. A versão de consenso foi aplicada em 20 pacientes aleatoriamente selecionados de ambulatórios da Policlínica Piquet Carneiro da Universidade do Estado do Rio de Janeiro, na cidade do Rio de Janeiro (RJ), para avaliar sua compreensão (pré-teste). Posteriormente, a versão brasileira do SACS foi aplicada em 86 pacientes que realizaram polissonografia, independentemente do resultado apresentado no SACS (fase de validação). Resultados: As análises da fase pré-teste demonstraram que o questionário era facilmente compreendido pelos pacientes. Na fase de validação, o questionário demonstrou sensibilidade de 45,3% (IC95%: 32,8-58,2%), especificidade de 90,9% (IC95%: 70,8-98,9%), valor preditivo positivo de 93,5% (IC95%: 79,0-98,2%), valor preditivo negativo de 36,4% (IC95%: 30,6-42,5%) e acurácia de 57,0% (IC95%: 45,8-67,6%). Conclusões: A versão do questionário SACS traduzida para a língua portuguesa do Brasil pode ser utilizada para avaliar o risco de síndrome da apneia obstrutiva do sono.

Symptom variability over the course of the day in patients with stable COPD in Brazil: a real-world observational study / Variabilidade dos sintomas diários de pacientes com DPOC estável no Brasil: um estudo observacional de vida real

ABSTRACT Objective: To analyze symptoms at different times of day in patients with COPD. Methods: This was a multicenter, cross-sectional observational study conducted at eight centers in Brazil. We evaluated morning, daytime, and nighttime symptoms in patients with stable COPD. Results: We included 593 patients under regular treatment, of whom 309 (52.1%) were male and 92 (15.5%) were active smokers. The mean age was 67.7 years, and the mean FEV1 was 49.4% of the predicted value. In comparison with the patients who had mild or moderate symptoms, the 183 (30.8%) with severe symptoms were less physically active (p = 0.002), had greater airflow limitation (p < 0.001), had more outpatient exacerbations (p = 0.002) and more inpatient exacerbations (p = 0.043), as well as scoring worse on specific instruments. The most common morning and nighttime symptoms were dyspnea (in 45.2% and 33.1%, respectively), cough (in 37.5% and 33.3%, respectively), and wheezing (in 24.4% and 27.0%, respectively). The intensity of daytime symptoms correlated strongly with that of morning symptoms (r = 0.65, p < 0.001) and that of nighttime symptoms (r = 0.60, p < 0.001), as well as with the COPD Assessment Test score (r = 0.62; p < 0.001), although it showed only a weak correlation with FEV1 (r = −0.205; p < 0.001). Conclusions: Dyspnea was more common in the morning than at night. Having morning or nighttime symptoms was associated with greater daytime symptom severity. Symptom intensity was strongly associated with poor quality of life and with the frequency of exacerbations, although it was weakly associated with airflow limitation.

RESUMO Objetivo: Analisar os sintomas em diferentes momentos do dia em pacientes com DPOC. Métodos: Estudo observacional multicêntrico de corte transversal em oito centros brasileiros. Foram avaliados os sintomas matinais, diurnos e noturnos em pacientes com DPOC estável. Resultados: Foram incluídos 593 pacientes em tratamento regular, sendo 309 (52,1%) do sexo masculino e 92 (15,5%) fumantes ativos. A média de idade foi de 67,7 anos, e a média de VEF1 foi de 49,4% do valor previsto. Os pacientes com sintomas mais graves (n = 183; 30,8%), em comparação com aqueles com sintomas leves e moderados, apresentaram pior nível de atividade física (p = 0,002), maior limitação ao fluxo aéreo (p < 0,001), exacerbações ambulatoriais (p = 0,002) e hospitalares (p = 0,043) mais frequentemente e piores resultados em instrumentos específicos. Os sintomas matinais e noturnos mais frequentes foram dispneia (em 45,2% e 33,1%, respectivamente), tosse (em 37,5% e 33,3%, respectivamente) e chiado (em 24,4% e 27,0%, respectivamente). Houve forte correlação da intensidade dos sintomas diurnos com sintomas matinais (r = 0,65, p < 0,001), sintomas noturnos (r = 0,60, p < 0,001), bem como com o escore do COPD Assessment Test (r = 0,62; p < 0,001); porém, houve uma correlação fraca com VEF1 (r = −0,205; p < 0,001). Conclusões: A dispneia foi mais frequente no período matinal do que no período noturno. Ter sintomas matinais e/ou noturnos foi associado à pior gravidade dos sintomas diurnos. A intensidade dos sintomas foi fortemente associada a pior qualidade de vida e frequência de exacerbações, mas fracamente associada à limitação ao fluxo aéreo.

Recommendations for the pharmacological treatment of COPD: questions and answers / Recomendações para o tratamento farmacológico da DPOC: perguntas e respostas

ABSTRACT The treatment of COPD has become increasingly effective. Measures that range from behavioral changes, reduction in exposure to risk factors, education about the disease and its course, rehabilitation, oxygen therapy, management of comorbidities, and surgical and pharmacological treatments to end-of-life care allow health professionals to provide a personalized and effective therapy. The pharmacological treatment of COPD is one of the cornerstones of COPD management, and there have been many advances in this area in recent years. Given the greater availability of drugs and therapeutic combinations, it has become increasingly challenging to know the indications for, limitations of, and potential risks and benefits of each treatment modality. In order to critically evaluate recent evidence and systematize the major questions regarding the pharmacological treatment of COPD, 24 specialists from all over Brazil gathered to develop the present recommendations. A visual guide was developed for the classification and treatment of COPD, both of which were adapted to fit the situation in Brazil. Ten questions were selected on the basis of their relevance in clinical practice. They address the classification, definitions, treatment, and evidence available for each drug or drug combination. Each question was answered by two specialists, and then the answers were consolidated in two phases: review and consensus by all participants. The questions answered are practical questions and help select from among the many options the best treatment for each patient and his/her peculiarities.

RESUMO O tratamento da DPOC vem se tornando cada vez mais eficaz. Medidas que envolvem desde mudanças comportamentais, redução de exposições a fatores de risco, educação sobre a doença e seu curso, reabilitação, oxigenoterapia, manejo de comorbidades, tratamentos cirúrgicos e farmacológicos até os cuidados de fim de vida permitem ao profissional oferecer uma terapêutica personalizada e efetiva. O tratamento farmacológico da DPOC constitui um dos principais pilares desse manejo, e muitos avanços têm sido atingidos na área nos últimos anos. Com a maior disponibilidade de medicações e combinações terapêuticas fica cada vez mais desafiador conhecer as indicações, limitações, potenciais riscos e benefícios de cada tratamento. Com o intuito de avaliar criticamente a evidência recente e sistematizar as principais dúvidas referentes ao tratamento farmacológico da DPOC, foram reunidos 24 especialistas de todo o Brasil para elaborar a presente recomendação. Foi elaborado um guia visual para a classificação e tratamento adaptados à nossa realidade. Dez perguntas foram selecionadas pela relevância na prática clínica. Abordam a classificação, definições, tratamento e evidências disponíveis para cada medicação ou combinação. Cada pergunta foi respondida por dois especialistas e depois consolidadas em duas fases: revisão e consenso entre todos os participantes. As questões respondidas são dúvidas práticas e ajudam a selecionar qual o melhor tratamento, entre as muitas opções, para cada paciente com suas particularidades.

Quando devemos usar CI na DPOC? / When should we use IC in COPD?

Embora as diretrizes para o tratamento da doença pulmonar obstrutiva crônica (dpoc) preconizem o uso de corticoides inalatórios para os casos mais graves e, especialmente, para aqueles que apresentam exacerbações frequentes, verifica-se que o uso destes medicamentos é muito comum inclusive em casos leves e como primeira opção de tratamento. A falta de estudos robustos em pacientes com dpoc e a experiência positiva adquirida no tratamento dos pacientes com asma facilitou a disseminação do uso dos corticoides inalatórios para tratar os pacientes com doença obstrutiva devido ao fumo. Estudos posteriores demonstraram que os corticoides inalados usados isoladamente em pacientes com dpoc não só eram ineficazes, como aumentavam o risco de vários eventos adversos, especialmente a pneumonia. Atualmente, após várias revisões, o documento gold (global initiative for chronic obstructive pulmonary disease) sugere o uso de broncodilatadores combinados para o tratamento de pacientes estáveis. O corticoide inalatório pode ser usado em combinação com um broncodilatador nos pacientes com asma associada, nos que apresentam eosinofilia e naqueles que persistem com exacerbações.

Although the guidelines for the treatment of Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) advocate the use of inhaled corticosteroids for more severe cases, and especially for those with frequent exacerbations, the use of these medications is very common even in as the first treatment option. The lack of robust studies in patients with COPD and the positive experience gained in treating patients with asthma facilitated the spread of inhaled corticosteroids in the to treat patients with obstructive disease due to smoking. Subsequent studies have shown that inhaled corticosteroids used alone in COPD patients were not only ineffective, but also increased the risk of some adverse events, especially pneumonia. Currently, after several reviews, the GOLD (Global Initiative for Chronic Obstructive Pulmonary Disease) document suggests the use of combined bronchodilators for the treatment of stable patients. Inhaled corticosteroids may be used in combination with a bronchodilator in patients with associated asthma, those with eosinophilia, and those who persist with exacerbations.

Fenótipos da DPOC: há interesse prático nesta avaliação? / COPD phenotypes: Is it interesting in clinical practice?

A doença pulmonar obstrutiva crônica é causa importante de mortalidade no mundo e está presente em 90-95% dos indivíduos que se expõem ao tabagismo. Há muito tem se discutido a heterogeneidade da doença, inicialmente subdividindo a expressão clínica em dois grandes grupos: "Pink puffer" e "Blow blooter". Recentemente, tem sido descrito diferentes fenótipos da doença subdividindo os pacientes em diversos grupos. Destacam-se como mais prevalentes o exacerbador, a síndrome de sobreposição asma/DPOC e o enfisema com hiperinsuflação. Entretanto, será que devemos, em consulta clínica, estar preocupados em classificar o nosso paciente nestes subgrupos? Essa pergunta é foco de grande discussão, mas à luz dos conhecimentos atuais essa subdivisão parece ser interessante para fins de decisão e escalonamento terapêutico, individualizando o tratamento com o objetivo de maior efetividade terapêutica.

Chronic obstructive pulmonary disease is an important cause of and in 90-95% of cases is associated smoking habit. The heterogeneity of the disease has long been discussed dividing the clinical expression of the disease into two major groups: Pink puffer and Blow blooter. Recently, different phenotypes of the disease have been described, subdividing the patients into several groups. The following stand out: Exacerbator, overlap asthma / COPD syndrome, emphysema with hyperinflation and others. However, is important for us to classify our patients in these subgroups? This question is a focus of great discussion, but the light of current knowledge this subdivision seems to be interesting to decide about which drug we will choose to achieve individual effectiveness.

Rituximab for the therapy of systemic sclerosis: a series of 10 cases in a single center / Tratamento da esclerose sistêmica com rituximabe: uma série de 10 casos em centro único

Abstract Systemic sclerosis (SSc) is a chronic autoimmune disease with a high morbidity and mortality. Although cyclophosphamide is effective for severe and refractory cases, there is demand for new treatments. The biological treatment with B-cell depletion with rituximab (RTX) has demonstrated efficacy for this demand in open-label studies. Objective This study was conducted with the aim to retrospectively evaluate all patients who used RTX for the treatment of SSc in our center. Patients and methods We retrospectively evaluated medical records of all patients with SSc who used RTX to treat this disease from January 2009 to January 2015. Systemic, cutaneous, and pulmonary involvement data and laboratory results before and six months after the first infusion of RTX were collected. Results Ten patients received treatment during the study period and were included in this series. All patients had a diffuse form of the disease. Five patients suffered from an early (duration of disease shorter or equal to four years), rapidly progressive disease, and another five received RTX at late stages of the disease. In both groups of patients, stabilization of the pulmonary picture was observed, with a fall in the skin score in those patients with early forms of the disease. Discussion Similar to findings in previous studies, RTX was effective in treating early and rapidly progressive forms of SSc. We also found that patients with long-term illness may benefit from the treatment.

Resumo A esclerose sistêmica (ES) é uma doença autoimune crônica de alta morbimortalidade. Ainda que a ciclofosfamida seja eficaz, para casos graves e refratários há demanda para novos tratamentos. A terapia biológica com depleção de células B com rituximabe (RTX) demonstrou eficácia para tal demanda em estudos abertos. Objetivo Avaliar retrospectivamente todos os pacientes que fizeram uso do RTX para tratamento de ES em nosso centro. Pacientes e métodos Foram avaliados retrospectivamente todos os prontuários de pacientes com ES que fizeram uso de RTX para tratamento da ES de janeiro de 2009 a janeiro de 2015. Dados de acometimento sistêmico, cutâneo, pulmonar e laboratoriais antes e seis meses após a primeira infusão de RTX foram coletados. Resultados Dez pacientes receberam o tratamento no período de estudo e foram incluídos na presente série de casos. Todos os pacientes tinham a forma difusa da doença. Cinco pacientes tinham formas iniciais (tempo de doença menor ou igual a quatro anos) e rapidamente progressiva da doença e cinco receberam o RTX em fases tardias da doença. Houve estabilização do quadro pulmonar em ambos os grupos de pacientes e redução no escore cutâneo nos pacientes com formas iniciais da doença. Discussão Similar ao encontrado em estudos prévios, o RTX foi eficaz no tratamento de formas iniciais e rapidamente progressivas da ES. Verificamos também benefício em pacientes com longa duração da doença.

Update on diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis / Atualização no diagnóstico e tratamento da fibrose pulmonar idiopática

Idiopathic pulmonary fibrosis is a type of chronic fibrosing interstitial pneumonia, of unknown etiology, which is associated with a progressive decrease in pulmonary function and with high mortality rates. Interest in and knowledge of this disorder have grown substantially in recent years. In this review article, we broadly discuss distinct aspects related to the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. We list the current diagnostic criteria and describe the therapeutic approaches currently available, symptomatic treatments, the action of new drugs that are effective in slowing the decline in pulmonary function, and indications for lung transplantation.

A fibrose pulmonar idiopática é um tipo de pneumonia intersticial crônica fibrosante, de causa desconhecida, associada à piora funcional respiratória progressiva e taxas elevadas de mortalidade. Em anos recentes, o interesse e os conhecimentos sobre essa moléstia têm aumentado substancialmente. O presente artigo de revisão aborda de maneira ampla aspectos relacionados ao diagnóstico e tratamento da doença. Nele são listados os critérios atuais para o diagnóstico e são discutidos as diferentes abordagens terapêuticas agora disponíveis, o tratamento sintomático, a ação de novas drogas eficazes em reduzir o ritmo de deterioração funcional pulmonar e as indicações para transplante pulmonar.

Investigação hemodinâmica da hipertensão pulmonar / Hemodynamic investigation of pulmonary hypertension

O maior conhecimento da fisiopatologia, prognóstico e tratamento das doenças vasculares e hipertensão arterial pulmonar (HAP) nos últimos anos em associação com novos e promissores tratamentos, ter aumentado o número de pacientes para o laboratório de cateterismo cardíaco ou serviços de hemodinâmica. O manejo dos pacientes com HAP, a correta realização das técnicas de cateterismo cardíaco direito, a qual é considerada o padrão ouro para o diagnóstico de HAP, e a correta interpretação dos dados conseguidos são instrumentos uteis para o seguimento clínico. Logo é fortemente aconselhado que estas técnicas por cardiologistas intervencionistas e em laboratórios de cateterismo cardíaco. Este artigo apresenta uma atualização sobre o assunto...

The great understanding of the pathophysiology, prognosis and treatment of vascular diseases and pulmonary artery hypertension (PAH) over the past years, in association with new promising treatments, increased the number of patients arriving at the cardiac catheterization laboratory (cath lab) or hemodynamic services. The management of such special group of patients as PAH, the correct accomplishment of the techniques of right heart catheterization, which remain the gold standard for diagnosing PAH, and accurate interpretation of collected data are useful tools to clinical follow up. Thereby, it is strongly advised that these techniques be acquired by all interventional cardiologists and in every cath lab. This article presents an update of this issue...

Hipertensão arterial pulmonar associada às cardiopatias congênitas / Pulmonary arterial hypertension associated to congenic heart disease

As cardiopatias congênitas estão alocadas dentro do grupo 1 da classificação da hipertensão pulmonar (HP), junto com a hipertensão arterial pulmonar (HAP) idiopática, mas as doenças que causam hipertensão pulmonar devido à doença do corações esquerdo, incluindo algumas cardiopatias congênitas, estão nomeadas no grupo 2. A síndrome de Eisenmenger caracteriza-se pelo aumento da pressão pulmonar a níveis sistêmicos e shunt da direita para a esquerda ou bidirecional devido a um grande defeito, tendo como marca a intensa cianose. Estes pacientes apresentam progressão lenta dos sintomas e alteração de coagulação podendo evoluir tanto com trombose como com sangramento. Devem ser orientados a se manterem bem hidratados e ativos, de forma a reduzir a hipercoagulabilidade sanguínea. Os pacientes devem ser tratados com reposição de ferro quando necessário e flebotomias para redução do hematócrito devem ser evitadas. Vasodilatadores pulmonares como a bosentana, a sildenafila e o iloprost demonstraram ser capazes de reduzir a resistência vascular pulmonar e melhorar a classe funcional em pequenos grupos de pacientes com cardiopatias congênitas, podendo ser usados com segurança em pacientes com síndrome de Eisenmenger. Por outro lado, não há estudos controlados quanto ao uso de vasodilatadores pulmonares em pacientes com shunt esquerdo-direito...

Congenital heart defects are allocated within the Group 1 of pulmonary hypertension (PH) classification along with pulmonary arterial hypertension (PAH) Idiopathic, but the diseases that cause pulmonary hypertension due to left heart disease, including some congenital heart diseases, are named in group 2. The Eisenmenger syndrome is characterized by increased pulmonary and systemic pressure levels with right to left or bidirectional shunt due to a large defect, producing intense cyanosis. These patients have slow progression of symptoms and changes of coagulation may progress with both thrombosis and bleeding. Patients should be advised to stay well hydrated and active in order to reduce blood hypercoagulability. Patients should be treated with iron replacement when necessary. Phlebotomy to reduce the hematocrit should be avoided. Pulmonary vasodilators such as bosentan, sildenafil and iloprost proved capable of reducing pulmonary vascular resistance and improved functional class in small groups of patients with congenital heart disease and can be used safely in patients with Eisenmenger syndrome. On the other hand, there is no controlled studies to suport the use of pulmonary vasodilator in patients with left-right shunt...

Cem anos do teste de difusão ao monóxido de carbono nas doenças pulmonares / One hundred years of carbon monoxide diffusion test in lung disease

Em 2015 fazem exatamente cem anos desde a primeira publicação a descrever um método de aferição da respiração única de permeabilidade dos gases. Atualmente, os testes são realizados por sistemas automatizados utilizando a manobra de respiração única já padronizada internacionalmente. Este artigo aborda as técnicas usadas nesta medida, as equações de normalidade existentes e como interpretar dos dados obtidos. A interpretação dos resultados obtidos devem ser feita de forma cuidadosa. Tanto doenças obstrutivas como restritivas podem causar redução da capacidade de difusão ao monóxido de carbono. Quando usado em indicações clínicas bem estabelecidas e, principalmente, quando os resultados são analisados em conjunto com a clínica, radiologia e a medida dos volumes e fluxos pulmonares, o teste da difusão pode ser uma rica ferramenta no auxílio diagnóstico e prognóstico. Os aparelhos atualmente disponíveis no mercado para realização do teste são extremamente confiáveis, provendo exames reprodutíveis e acurados, no entanto, são equipamentos caros, devendo ser importados o que dificulta a disseminação da técnica.

In 2015 make exactly one hundred years since the first report describing a single-breath method of measuring permeability of gases. Currently, tests are performed by automated systems using the single breath maneuver already internationally standardized. This article discusses the techniques used in this measure, the existing normal equations and how to interpret the data obtained. The interpretation of the results obtained should be done carefully. Both obstructive and restrictive diseases can cause reduced diffusion capacity for carbon monoxide. When used in well-established clinical indications and especially when the results are analyzed together with the clinical, radiology and the measured lung volumes and flows, the diffusion test can be a rich tool in the diagnosis and can also provide the prognosis. Devices currently available in the market for the test are extremely reliable, providing reproducible and accurate tests. However, they are expensive equipment and must be imported which hinders the spread of technology.

Evaluation of von Willebrand factor in COPD patients / Avaliação do fator de von Willebrand em pacientes com DPOC

OBJECTIVE: To compare the absolute serum von Willebrand factor (vWF) levels and relative serum vWF activity in patients with clinically stable COPD, smokers without airway obstruction, and healthy never-smokers. METHODS: The study included 57 subjects, in three groups: COPD (n = 36); smoker (n = 12); and control (n = 9). During the selection phase, all participants underwent chest X-rays, spirometry, and blood testing. Absolute serum vWF levels and relative serum vWF activity were obtained by turbidimetry and ELISA, respectively. The modified Medical Research Council scale (cut-off score = 2) was used in order to classify COPD patients as symptomatic or mildly symptomatic/asymptomatic. RESULTS: Absolute vWF levels were significantly lower in the control group than in the smoker and COPD groups: 989 ± 436 pg/mL vs. 2,220 ± 746 pg/mL (p < 0.001) and 1,865 ± 592 pg/mL (p < 0.01). Relative serum vWF activity was significantly higher in the COPD group than in the smoker group (136.7 ± 46.0% vs. 92.8 ± 34.0%; p < 0.05), as well as being significantly higher in the symptomatic COPD subgroup than in the mildly symptomatic/asymptomatic COPD subgroup (154 ± 48% vs. 119 ± 8%; p < 0.05). In all three groups, there was a negative correlation between FEV1 (% of predicted) and relative serum vWF activity (r2 = −0.13; p = 0.009). CONCLUSIONS: Our results suggest that increases in vWF levels and activity contribute to the persistence of systemic inflammation, as well as increasing cardiovascular risk, in COPD patients. .

OBJETIVO: Comparar os níveis séricos absolutos e a atividade sérica em percentual do fator de von Willebrand (FvW) em pacientes com DPOC clinicamente estáveis, tabagistas sem obstrução das vias aéreas e em indivíduos saudáveis que nunca fumaram. MÉTODOS: Foram incluídos no estudo 57 indivíduos, em três grupos: DPOC (n = 36), tabagista (n = 12) e controle (n = 9). Todos os participantes realizaram radiografia do tórax, espirometria e exame de sangue durante a fase de seleção. Os níveis séricos absolutos e a atividade sérica em percentual do FvW foram obtidos por turbidimetria e ELISA, respectivamente. A escala Medical Research Council modificada foi utilizada para classificar pacientes como sintomáticos ou assintomáticos/pouco sintomáticos no grupo DPOC (ponto de corte = 2). RESULTADOS: Os níveis absolutos do FvW no grupo controle foram significativamente menores que os nos grupos tabagista e DPOC: 989 ± 436 pg/mL vs. 2.220 ± 746 pg/mL (p < 0,001) e 1.865 ± 592 pg/mL (p < 0,01). Os valores em percentual de atividade do FvW no grupo DPOC foram significativamente maiores que no grupo tabagista (136,7 ± 46,0% vs. 92,8 ± 34,0%; p < 0,05), assim como foram significativamente maiores no subgrupo DPOC sintomático que no subgrupo DPOC assintomático/pouco sintomático (154 ± 48% vs. 119 ± 8%; p < 0,05). Houve uma correlação negativa entre o VEF1 (% do previsto) e os níveis em percentual de atividade do FvW nos três grupos (r2 = −0,13; p = 0,009). CONCLUSÕES: Nossos resultados sugerem que aumentos nos níveis de FvW e de sua atividade contribuem para a manutenção da inflamação sistêmica e o aumento do risco cardiovascular em pacientes com DPOC. .

Interação entre pneumologista e cirurgião torácico / Interaction between pulmonologist and thoracic surgeon

Médicos clínicos e cirurgiões escolhem as suas áreas de atuação de acordo com perfil psicológico predominante de cada um. Enquanto os cirurgiões tendem a ser mais práticos e objetivos, os clínicos geralmente apresentam mais liberdade de ação e senso de oportunidade. No entanto, o terreno de atuação desses dois profissionais não é perfeitamente delimitado. No caso da pneumologia e cirurgia torácica existem várias situações que apresentam campo para atuação dos dois profissionais, como nos casos de metástases pulmonares, derrames pleurais, nódulos pulmonares, biópsia e transplante de pulmão. Embora não haja uma definição clara do papel de cada ator, a interação dos dois profissionais traz enormes benefícios na condução dos casos.

Síndrome hemofagocítica devido a sarcoidose pulmonar / Hemophagocytic syndrome due to pulmonary sarcoidosis

Embora seja uma condição clínica rara, a síndrome hemofagocítica é associada com alta mortalidade e o número de casos descritos na literatura vem aumentando progressivamente. O diagnóstico de síndrome hemofagocítica depende da presença de hemofagocitose. A sarcoidose é uma doença de alta prevalência cujo curso e prognóstico podem correlacionar-se com a apresentação clínica inicial e a extensão da doença. Relatamos o caso de um paciente com sarcoidose de longa duração que apresentava febre intermitente e fadiga. O diagnóstico de síndrome hemofagocítica foi realizado por aspirado de medula óssea, e o tratamento específico foi ineficaz. Trata-se do terceiro caso de síndrome hemofagocítica relacionada a sarcoidose na literatura mundial e o primeiro na literatura latino-americana. Os três casos tiveram desfecho desfavorável.

Although hemophagocytic syndrome is a rare clinical condition, it is associated with high mortality and the number of cases described in the literature has progressively increased. The diagnosis of hemophagocytic syndrome is made on the basis of a finding of hemophagocytosis. Sarcoidosis is a highly prevalent disease whose course and prognosis might correlate with the initial clinical presentation and the extent of the disease. We report the case of a patient with long-standing sarcoidosis who presented with intermittent fever and fatigue. The diagnosis of hemophagocytic syndrome was made by bone marrow aspiration, and specific treatment was ineffective. This is the third case of sarcoidosis-related hemophagocytic syndrome reported in the literature and the first reported in Latin America. All three cases had unfavorable outcomes.

Characteristic aspects of alveolar proteinosis diagnosis / Aspectos característicos do diagnóstico da proteinose alveolar

Alveolar proteinosis is an uncommon pulmonary disease characterized by an accumulation of surfactant in terminal airway and alveoli, thereby impairing gas exchange and engendering respiratory insufficiency in some cases. Three clinically and etiologically distinct forms of pulmonary alveolar proteinosis are recognized: congenital, secondary and idiopathic, the latter corresponding to 90 percent of the cases. In this case report we present a young male patient that was diagnosed with alveolar proteinosis. Computed tomography of the thorax, bronchoscopy and transbronchial biopsy were performed. The histopathologic aspect was characteristic. The patient was discharged in good health conditions and remains asymptomatic to date.

Proteinose alveolar é uma doença pulmonar incomum caracterizada pelo acúmulo de surfactante nas vias aéreas terminais e nos alvéolos, alterando a troca gasosa e, em alguns casos, promovendo insuficiência respiratória. Três formas clínicas e etiologicamente distintas de proteinose alveolar são reconhecidas: congênitas, secundárias e idiopáticas (mais de 90 por cento dos casos são de etiologia idiopática). Neste relato, apresentamos um homem jovem que foi diagnosticado com proteinose pulmonar. Tomografia computadorizada de tórax, broncoscopia e biópsia transbrônquica foram realizadas. O aspecto histopatológico foi característico. O paciente teve alta, com boas condições de saúde, e encontra-se assintomático nos dias de hoje.

Características epidemiológicas de pacientes com sarcoidose na cidade do Rio de Janeiro / Epidemiological characteristics of sarcoidosis patients in the city of Rio de Janeiro, Brazil

OBJETIVO: Analisar as características epidemiológicas de pacientes com sarcoidose na cidade do Rio de Janeiro. MÉTODOS: Estudo descritivo, caso-controle, envolvendo 100 pacientes com sarcoidose acompanhados no Hospital Universitário Pedro Ernesto, localizado na cidade do Rio de Janeiro, entre 2008 e 2010. O diagnóstico de sarcoidose foi baseado em critérios clínicos, radiográficos, laboratoriais e histopatológicos. RESULTADOS: A doença predominou em mulheres (65 por cento), na faixa de 35-40 anos (variação: 7-69 anos), embora houvesse um segundo pico na população de aproximadamente 55 anos. A dispneia foi o sintoma mais comum (47 por cento), assim como o achado radiográfico de comprometimento pulmonar e linfonodal (estágio II; 43 por cento), seguido por estágio III (20 por cento), estágio 1(19 por cento), estágio 0 (15 por cento) e estágio IV (3 por cento). Nenhum paciente apresentou derrame pleural ou baqueteamento digital no diagnóstico. O PPD foi não reator em 94 pacientes. Os achados espirométricos no diagnóstico foram normais em 61 pacientes; indicativos de distúrbio ventilatório obstrutivo, em 21; e indicativos de distúrbio ventilatório restritivo, em 18. Os sítios de biópsia mais comuns foram os pulmões (principalmente por broncoscopia) e a pele, que confirmaram o diagnóstico em 56 por cento e 29 por cento dos casos, respectivamente. O tratamento com prednisona foi iniciado em 75 por cento dos pacientes e mantido por mais de 2 anos em 19,7 por cento. CONCLUSÕES: Este estudo corrobora vários achados relatados em outros estudos sobre as características epidemiológicas de pacientes com sarcoidose.

OBJECTIVE: To analyze the epidemiological characteristics of sarcoidosis patients in the city of Rio de Janeiro, Brazil. METHODS: A descriptive, case-control study involving 100 sarcoidosis patients under outpatient treatment between 2008 and 2010 at the Pedro Ernesto University Hospital, located in the city of Rio de Janeiro, Brazil. The diagnosis of sarcoidosis was based on clinical, radiological, biochemical, and histopathological criteria. RESULTS: There was a predominance of females in the 35-40 year age bracket (range, 7-69 years), who accounted for 65 percent of the sample, although there was a second peak at approximately 55 years of age. The most common symptom was dyspnea (in 47 percent), and the most common radiological findings were pulmonary and lymph node involvement (stage II; in 43 percent), followed by stage III (in 20 percent), stage I (in 19 percent), stage 0 (in 15 percent), and stage IV (in 3 percent). No pleural effusion or digital clubbing was observed at diagnosis. The tuberculin skin test was negative in 94 patients. Spirometric findings at diagnosis were normal in 61 patients; indicative of obstructive lung disease in 21; and indicative of restrictive lung disease in 18. The most common biopsy sites were the lungs (principally by bronchoscopy) and the skin, the diagnosis being confirmed by biopsy in 56 percent and 29 percent of the cases, respectively. Treatment with prednisone was initiated in 75 percent of the patients and maintained for more than 2 years in 19.7 percent. CONCLUSIONS: This study corroborates the findings of previous studies regarding the epidemiological characteristics of sarcoidosis patients.

A utilidade da TC de tórax no diagnóstico do sequestro pulmonar / Usefulness of chest CT in the diagnosis of pulmonary sequestration

O sequestro pulmonar é uma rara anomalia congênita, caracterizada por tecido pulmonar embrionário não funcionante, perfazendo 0,15-6,40 por cento de todas as malformações pulmonares congênitas. Essa anomalia envolve o parênquima e a vascularização pulmonar, sendo classificado como intralobar ou extralobar. Neste relato, descrevemos o caso de um paciente de 56 anos com hemoptise e imagem hipotransparente retrocardíaca em base de hemitórax esquerdo na radiografia de tórax. Após a realização de TC com contraste endovenoso, foi evidenciada a presença de sequestro pulmonar. O paciente foi submetido à cirurgia para a retirada do tecido anômalo, que foi realizada com sucesso. Apresentou boa evolução pós-operatória e recebeu alta com acompanhamento ambulatorial.

Pulmonary sequestration is a rare congenital anomaly, characterized by nonfunctional embryonic pulmonary tissue. Pulmonary sequestration accounts for 0.15-6.40 percent of all congenital pulmonary malformations. This anomaly, which is classified as intralobar or extralobar, involves the lung parenchyma and its vascularization. We report the case of a 56-year-old male presenting with hemoptysis. A chest X-ray showed an area of opacity behind the cardiac silhouette in the base of the left hemithorax. Chest CT scans with intravenous contrast revealed pulmonary sequestration. The patient underwent surgery, in which the anomalous tissue was successful resected. The postoperative evolution was favorable, and the patient was discharged to outpatient treatment.

Células inflamatórias e seus mediadores na patogênese da DPOC / Inflammatory cells and their mediators in COPD pathogenesis

A doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) é causada por processo inflamatório crônico que limita o fluxo aéreo, sendo sua principal causa o tabagismo. Conforme dados da Organização Mundial de Saúde (OMS), a DPOC será a quarta causa de mortalidade em 2020, atrás apenas das doenças vasculares, cardíacas e cerebral, além das neoplasias. Apesar do enorme crescimento da prevalência e da mortalidade da DPOC, não existe nenhuma terapêutica que consiga controlar a evolução da doença estabelecida. O processo inflamatório crônico causado pelos gases da fumaça de tabaco desencadeia alterações estruturais que predominam nas pequenas vias aéreas (menores que 2 mm). Essa agressão provoca um processo inflamatório que conta com a participação não apenas de macrófagos, linfócitos e neutrófilos, mas células estruturais como epiteliais, musculares e fibroblastos. Atualmente, a interação entre macrófagos e linfócitos, especialmente CD8+, tem sido implicada na patogênese da DPOC. Quimiocinas como CXCL9/MIG, CXCL10/IP-10, CXCL11/I-TAC e CCL5/RANTES têm sido descritas como possíveis responsáveis pelo recrutamento de linfócitos T e monócitos sanguíneos, facilitando o aumento de macrófagos alveolares e linfócitos T CD8+ no parênquima dos pacientes com DPOC. Conhecer melhor como ocorre o tráfego de células mononuclerares em direção ao pulmão é fundamental não só para um maior entendimento da patogênese da DPOC, mas para o desenvolvimento de terapêuticas adequadas. Com base nessas evidências tem sido proposto o estudo de moléculas capazes de bloquear de forma específica o recrutamento de células inflamatórias para o pulmão por meio de ação direta nos seus receptores.

Chronic Obstructive Pulmonary Disease (COPD) is considered to be a progressive disease characterized by chronic inflammation and irreversible airflow obstruction, mainly caused by tobacco smoking. Based on World Health Organization data, COPD will be the fourth cause of mortality in 2020, after vascular, cardiac and cerebral diseases and cancer. To date no therapy retards or suppresses progression of COPD. The chronic inflammatory process caused by tobacco smoking promotes structural changes predominantly in the small airways (less than 2mm). Macrophages, neutrophils and T cells are thought to be important key players, as well as structural cells like fibroblasts, epithelial and smooth muscle cells. The interaction between macrophages and lymphocytes, especially CD8+, has been implicated in the pathogenesis of COPD. Chemokines such as CXCL9/MIG, CXCL10/IP-10, CXCL11/I-TAC and CCL5/ RANTES have been described as possibly responsible for recruitment of T cells and blood monocytes increasing the number of macrophages and CD8+ T cells in the lung of COPD patients. The study of the influx of mononuclear cells to the lung is very important not only to promote a better understanding of the COPD physiopathology but also to help identify new targets for treatment. Based on this new evidence, the study of several mediator antagonists that can block the recruitment of inflammatory cells to the lung have been tested in COPD.